听力图解析之七听神经瘤

病例

男，59岁，主诉右侧耳鸣伴听力下降约3年，眩晕约1年。影像学报告提示右侧听神经瘤，肿瘤大小1.5cmX0.8cm。该患者纯音测听与言语测听结果如下：

根据听神经瘤的AAO-NHS听力分级，此患者的听力分级为C级。

听力报告解析

该患者左侧各频率纯音听阈与言语测听结果均正常。

右侧和Hz纯音听阈正常，但是其他测试频率却出现了程度不一的感音神经性听力损失，其中和Hz听力损失最为严重，分别达到了85和75dBHL。

右侧言语测听结果显示当给声强度达到40和50dB时可达到的最大言语识别率为50%，但是伴随给声强度的增加该患者的言语识别率却出现下降，80dB及以上时其言语识别率只有0-10%。

听神经瘤患者的纯音听阈

具有哪些特点？

听神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，几乎全部发生于前庭蜗神经的前庭分支上。肿瘤发展初期通常会引起耳鸣，单侧听力下降和平衡障碍，但当肿瘤进一步生长后可能会压迫脑干，脑积水甚至死亡。

据临床研究报告，超过90％的听神经瘤患者表现为单侧感音神经性听力损失。但是，只有很少一部分（约1%）患有单侧感音神经性听力损失的人实际上患有听神经瘤。听神经瘤最常见的听力损失是高频听力下降，这种损失几乎占到三分之二的患者。主要原因在于肿瘤在内听道内生长，蜗神经最易受累，因为蜗神经的最外层的神经纤维主要来自耳蜗底周，即高频区域，所以听神经瘤患者往往最开始在高频段出现听力损失。除了神经压迫导致听力损失以外，肿瘤的生长可造成血管压迫，内耳供血出现障碍，导致耳蜗组织发生退行性变。除了常见的高频下降之外，有文献报告部分听神经瘤患者，特别是微小型听神经瘤（最大直径≤10mm）患者中较多出现以中频段（~Hz）听力下降为主的“谷型”听力下降曲线。但是，有小部分患者（小于3%）在确诊时并未发生听力损失或出现非对称性听力下降，研究提示这可能与患者的肿瘤位置和大小相关。

听神经瘤患者患侧的言语识别能力

为什么会明显下降？

听神经瘤患者的另一个特点是受累侧的言语识别能力较差，其言语测听结果往往与其纯音听阈测试结果不匹配，即实际测得的言语识别率和言语识别阈很大程度差于根据其纯音听阈测试结果预估的言语测试结果。很多患者会在测试过程中出现给声强度越大，言语识别能力越差的情况。这又是为什么呢？目前，学者认为可能的原因主要有两个：（1）听神经瘤压迫蜗神经，导致听神经传导同步性降低，即无法与刺激信号形成锁相反应，进而造成对声信号中时域信息的处理能力，即对时间信息的精细分辨能力下降，导致了言语识别能力的降低；（2）因肿瘤的存在，耳蜗传入通路受到阻碍，则其所具备的对频率的分析，言语信号在时间、空间和强度上的编码功能均因此受到损害，造成患者言语识别能力下降。

附：

听神经瘤的AAO-HNS听力分级注：纯音听阈取0.5、1、2、3KHz平均值参考文献

梁秀妮,杨海弟,关亚峰,曾敬贤.微小听神经瘤患者的听力学特征分析[J].中国听力语言康复科学杂志,,16(05):-.

Magdziarz,D.D.,Wiet,R.J.,Dinces,E.A.,Adamiec,L.C.().Normalaudiologicpresentationsinpatientswithacousticneuroma:Anevaluationusingstrictaudiologicparameters.Otolaryngology—HeadandNeckSurgery,(2),-.

兰兰,邵莲美,熊芬,谢林怡,于澜,韩冰,王秋菊.听神经瘤患者最大言语识别率与时域间隔感知能力的分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,,33(11):-.

[听力图解析专栏]往期回顾

→听力图解析系列之一大前庭导水管综合征

→听力图解析系列之二噪声性听力损失

→听力图解析系列之三中耳胆脂瘤

→听力图解析系列之四梅尼埃病

→听力图解析系列之五传导性听力损失

→听力图解析系列之六突发性感音神经性耳聋

后面几期，我们将分享更多听力图解析方面的科普文章，敬请期待。

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编辑：佳丽

　　　　　　　　　　　　　　　　

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