胃肠间质瘤GIST治疗决策之什么情况

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情景A:48岁女性,体检发现直径1.3cm的胃间质瘤,体检资料如图1、2所示,无相关临床症状,是否需要治疗?

图1、2.胃底小弯侧胃壁见结节状软组织隆起,边界尚清,直径约1.3cm,CT值约为43HU,突向胃腔之内,密度均匀。结合其他资料考虑考虑胃底粘膜下间质瘤。

情景二:51岁女性,体检发现胃体占位,全腹增强CT提示:胃体部新发占位性病变,考虑间质瘤可能性大(如图3-5)。无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无反酸、嗳气。查体:腹部柔软,上腹部可扪及一大小约3*3cm包块,边界清楚,活动度可,有轻压痛,无反跳痛,无肌紧张。怎样的治疗策略是最佳策略呢?

图3-5、胃充盈欠佳,胃体部大弯侧胃壁内可见类圆形软组织密度影,大小约为3.0cm*2.9cm,CT值为39HU,突向胃腔之内,密度均匀,边界清晰,增强扫描中度均匀强化。

背景知识

疾病概述:GIST是具有恶性潜能的肿瘤(注意:GIST并非很多人印象中的「纯良」肿瘤,而是可以具有一般恶性肿瘤的特性,可发生浸润、转移及复发。恶性GIST一般呈浸润性生长,可侵犯肿瘤周围器官,如胰腺、邻近肠管、肠系膜、网膜、膀胱、子宫等),起源于Cajal间叶细胞,是消化道最常见的间叶性肿瘤,约占消化道肿瘤的1%~3%,中位发病年龄为40~60岁,胃为最好发部位,约占60%~70%;其次小肠约占20%~30%,结直肠约占5%,食管少于5%。流行病学研究显示,GIST发病率约为1-2/10万[1]。

诊断:GIST的临床表现与一般消化道肿瘤的临床表现一样,缺乏特异性,其诊断主要依据内镜及影像学检查,最终确诊需依靠病理组织学检查。但原发局限性GIST无需常规活检,因为不恰当的活检会增加出血、增加肿瘤播散的危险性。另外,所有穿刺应尽量通过胃肠腔穿刺,以减少肿瘤针道转移和破裂种植的风险。

治疗:GIST对放化疗均不敏感,目前主要以手术及分子靶向药物治疗为主,分子靶向药物以甲磺酸伊马替尼为代表。

专科决策[1-2]

对于临床上考虑为GIST的患者,首先进行临床评估:判定GIST大小、位置,是否局限或转移。根据局限性GIST在情景A(无症状胃GIST直径2cm)和B(无症状胃GIST直径2cm)的病情,再选择治疗方式。

若胃GIST直径≤2cm且无症状,应综合考虑超声内镜表现,应纳入考虑的不良因素包括边界不规整、溃疡、强回声和异质性。如合并不良因素,应考虑切除;如无不良因素,只需定期复查超声内镜。若有临床症状,则直接考虑切除。

而局限性胃GIST直径>2cm、无手术禁忌证且能够达到R0切除的,可直接手术切除,若临界可切除的,活检证实诊断后,可先行伊马替尼新辅助治疗。

食管、小肠、结直肠GIST由于恶性程度较高,尤其是直肠GIST增大后涉及保留肛门功能问题,所以,即使瘤体直径2cm也需尽早手术切除。

综上,具体GIST治疗策略流程总结如图6所示:

图6、局部GIST治疗流程图(根据《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(年版)》和《胃肠道间质瘤的诊治现状与进展》总结制作。)

注:超声内镜不良因素包括为边界不规整、溃疡、强回声和异质性;

而相对应的GIST的手术原则为:

①基本原则:R0切除(完整切除);不常规淋巴结清扫;避免破裂;需行复杂的联合多器官切除,手术风险较高时,可先行靶向药物治疗后再行手术评估。

②胃GIST:GIST直径较小时,切除瘤体周围2cm正常胃壁,保证缘阴性;而对于怀疑恶性者,需切除瘤体周围5cm以上正常胃壁,通常做胃大部切除术,必要时做全胃切除;胃间质瘤的淋巴侵犯较少见,一般不做淋巴结清扫。

③十二指肠GIST:尽量保护Vater壶腹和胰腺功能,进行符合生理的消化道重建;对于局部进展的十二指肠GIST更加强调术前活检和术前药物治疗,减少施行胰十二指肠切除等扩大手术。

④空肠GIST(较易发生转移和复发):切除包括切除肿瘤近、远端各5cm正常小肠。

⑤结直肠GIST:应及早手术根治性切除,但也不能盲目扩大手术范围。

⑥肠外GIST:大多就诊时已属晚期,并于邻近脏器粘连或浸润,首选外科根治性手术,行病灶的整块完整切除。

因此,情景A患者不需药物或手术治疗,暂时只需定期复查超声内镜;情景B患者可行手术手术切除。

编辑:李波

参考文献

[1]杨显金.胃肠道间质瘤的诊治现状与进展

[2]《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(年版)

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