风湿性疾病相关神经系统受累表现

在风湿免疫学科内，由于＂免疫＂二字，导致了其复杂性，随即和免疫相关的学科越来越被风湿免疫科医生重视，如内分泌科，肾内科，血液科、神经内科等，导致了风湿免疫科相关疾病的诊断和治疗的必须与之相交叉考虑，避免误诊漏诊而导致医疗事故的发生。一些有神经系统受累的风湿病患者常先就诊于神经科而延误了疾病的治疗，影响了预后，因此需要对疾病有全面的认识。今天我们特地来讨论一下，几种常见风湿性疾病神经系统受累的表现，以便于更好指导患者诊疗。

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，表现为外分泌腺，主要是唾液腺和泪腺的单核淋巴细胞浸润，伴有一些抗核抗体的异常，比如抗SSA和抗SSB抗体。患者的症状除了外分泌腺受累，引起口干，眼干等症状外，还可累及关节，肌肉，呼吸道，肾脏，皮肤等等。同时，干燥综合征还可以出现神经系统表现，发生率在8-49%。神经系统受累可以累及中枢神经系统导致类似多发性硬化的表现，也可累及周围神经系统，比如腕管综合征的表现，也可累及精神心理的变化，比如抑郁等等。

干燥综合征患者可以出现多种周围神经损害。末梢型的感觉或感觉运动神经病是最常见的表现形式。感觉神经病包括痛性多发性神经病，背根神经节病和三叉神经痛。患者由于小纤维受累从而引起长度依赖或者非长度依赖的神经痛。疼痛可以累及躯干，四肢和面部。感觉运动神经病表现为多发性神经病或者多发性单神经病。自主神经病和运动神经元病在干燥综合征患者中比较少见。皮肤活检通过评估表皮小纤维神经密度来提供诊断价值信息，尤其在非长度依赖型的患者。

干燥综合征可以出现中枢神经系统损害，其表现多变，可以模拟MS，脑炎，无菌性脑膜炎，小脑性共济失调，运动障碍疾病，视神经脊髓炎等等，也可出现记忆，认知，抑郁等问题。中枢神经系统损害可以发生于干燥综合征诊断之前，可以出现复发，多灶性的症状发作。

另外常常发现干燥综合征合并有视神经脊髓炎，视神经脊髓炎(NMO)的突出临床表现是有同时或先后出现的反复发作的视神经炎和急性横贯性脊髓炎，其中外周血AQP-4抗体被认为是NMO诊断中一条重要的支持项目。干燥综合征合并有视神经脊髓的机制尚不清楚，有研究者推测，干燥综合征患者的抗核抗体或某些炎症因子通过血管炎的机制破坏了血脑屏障，从而使得循环中的AQP-4抗体更易攻击富含AQP-4的神经结构，引发NMO症状。

系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调节障碍为特征的疾病，可累及神经系统等多个系统。SLE患者中约25％～75％伴中枢神经系统受累。可产生各种神经精神症状川。年美国风湿病学会(ACR)制定了神经精神性狼疮(NPSLE)的命名和分类标准，归纳了19种NPSLE，其中中枢神经系统受累的有无菌性脑膜炎、脑血管病变、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫等，外周神经系统受累的

有格林一巴利综合征、重症肌无力、颅神经病变等。

有关SLE伴中枢神经系统损害的发病机制目前认为是多种因素的综合结果。近年报道SLE伴中枢神经系统损害患者抗神经元抗体、抗心磷脂抗体及抗核糖体P抗体水平明显增高，导致中枢神经系统不同类型广泛的免疫损伤。这种广泛的免疫损伤形成了SLE神经系统的临床表现多样化，常见的有认知功能障碍、头痛、情绪障碍、脑血管病变、癫痫等颅内弥漫性损害。

3、皮肌炎和多发性肌炎

皮肌炎和多发性肌炎是一组原因不明的、以骨骼肌和皮肤病变为主要特征的炎症性疾病，可伴有多器官的受累。皮肌炎和多发性肌炎累及周围神经系统的病变较少见，临床多表现为近端肌肉无力、酸痛，受累区域感觉减退或消失等。当累及中枢神经系统时，患者出现头痛、幻觉、癫痫、记忆障碍等证照。

4、抗磷脂综合征

抗磷脂抗体综合征(APS)又称Hughes综合征。是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征。并伴有血清中抗磷脂抗体

存在的临床综合征。APS相关的神经系统损害包括以缺血性事件为主的脑卒中、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘、颅内静脉窦血栓

形成、眼血管缺血、痴呆、不典型的偏头痛样发作、癫痫、舞蹈

症、横贯性脊髓病、多发性硬化症(MS)等。病程可以是急性起病的，也可以是慢性起病进行性加重。

大多数抗磷脂抗体（aPLA）相关脑卒中主要为缺血性卒中．脑动脉血栓形成最为常见。卒中患者发病年龄较轻，多伴有其它脑血管疾病的危险因素．伴有冠心病的几率也较高．且动脉搭桥术后移植动脉发生再闭塞的几率较大。

5、类风湿性关节炎

类风湿性关节炎的神经系统损害可以涉及中枢神经、周围神经和自主神经损害。如果是多发性周围神经病变，患者常会感到受累神经分布区麻木、疼痛、触觉减退、体无力和肌肉萎缩。还有可能引起嵌压性周围神经病变。最常见的有如下症状：

①手指麻木、疼痛、触觉减退、动作笨拙和不程度手掌的肌肉萎缩。

②手腕无力、前臂、上臂麻木或无力

③足跟内侧、足趾感觉异常、麻木或烧灼感，足部疼痛、无力等。

④小腿外侧和足背感觉消失，脚趾肌无力足下垂等。

另外还有可能引起自主神经病变（表现为血管舒缩障碍，常表现为肢体多汗，潮湿、手足心苍白、潮红、青斑及雷诺氏现象等。）以及中枢神经系统病变（常见的情况有智能低下、慢性进行性器质性脑综合征、缺血性脑血管病、脑膜炎、脊椎和颈椎病变压迫脊髓和脊神经根的压迫性病变。）

6、肉芽肿性血管炎

肉芽肿性血管炎也称为韦格纳肉芽肿（Wegeners?granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，表现为对称性末梢神经病变。

7、白塞综合征

白塞综合征(Behcet’ssyndrome,BS)是一种少见的自身免疫病,神经白塞综合征(NBS)是兼有神经系统损害的白塞综合征。

根据神经受累的部位和临床表现不同，神经白塞病可分为以下几类：①脑干型白塞病临床症状可有头痛，头晕，假性球麻痹，呼吸障碍,癫痫,共济失调等。②脑膜脑炎型白塞病有脑膜刺激征，颅内压表现，视乳头水肿，偏瘫，失语，意识障碍，精神异常等。③脊髓型白塞病不同程度的截瘫，尿失禁，双下肢无力，感觉障碍等。④周围神经型白塞病约占中枢病变的10%，表现较轻。仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。⑤小脑病变型常表现为小脑性共济失调。⑥脑神经瘫痪型以展神经、面神经受累为多见。

科室介绍

医院风湿免疫科启动于年，经发展壮大，现开放病房33张，主要诊治表现为软组织、骨胳、关节疼痛、不明原因发热、皮疹、粘膜溃疡、血细胞减少、肾炎、多系统损害的各类风湿性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、痛风性关节炎、痛风性肾病、结缔组织病相关性肾炎、结缔组织病相关的间质性肺炎、肺动脉高压、干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、牛皮癣关节炎、反应性关节炎、骨关节炎、药物、风湿病相关骨质疏松、白塞病、系统性血管炎等，还与生殖中心合作开展免疫不孕或不良妊娠的治疗，效果显著，成功率高。现已成为广东省医学会风湿免疫分会常委单位，江门市医学会风湿免疫分会主委单位。

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