5图3表,带你领略ldquo眼耳

中枢神经系统症状、视觉障碍和听力受损是我们神经科临床工作中常遇到的情况，当三者同时存在时，往往需要考虑到免疫相关的疾病。而类似Susac综合征、Cogan综合征等较为罕见，且临床表现多样，临床认识度不高，容易造成漏诊或误诊，对诊断治疗造成影响。本文旨在介绍同时累及大脑（brain）、眼（eye）和耳（ear）的免疫相关的神经系统“BEE”综合征，通过5图3表帮助大家快速了解和记忆。

作者：Tsai

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BBE综合征指同时累及大脑、眼和耳的相关临床综合征，其病因多样，可用神经科经典的“midnights”原则进行逐条探索。本文主要概括免疫相关炎性BEE综合征，包括Susac综合征（图1）、Vogt-Koyanagi-Harada综合征（VHK，又称小柳原田综合征）（图1）、Cogan综合征（图2）、白塞病（图2）、结节病（图3）、干燥综合征（图3）、系统性红斑狼疮（SLE）（图4）、抗磷脂综合征（APS）（图4）、多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）（图5）。其累及大脑、眼、耳引起的特征性表现见表1，与之相关的重要的疾病诊断线索见表2。表3归纳了常见的非炎性BEE综合征的其他“midnights”病因。

图1Susac综合征（A-D）和VHK（E-H）

（A）Susac综合征患者矢状位FLAIR像上可见灰质和皮质下白质内的点状高信号，胼胝体经典“雪球”病变（实线箭头）。在胼胝体内部也可以看到“辐射条状”病变。软脑膜不规则增强（虚线箭头）。（B）轴位FLAIR像上可见双侧大脑半球皮质下白质高信号（箭头）；（C）轴位DWI像显示对应病灶处（箭头）高信号。（D）眼底荧光素血管造影（FFA）显示特征性视网膜分支动脉闭塞（实心箭头）和长片状小动脉壁荧光（虚线箭头）。（E）VHK患者眼底摄影可见急性期继发于视网膜下积液的多个视网膜浆液性分离（箭头）；（F）FFA可见独特的“星空样”外观（箭头），与荧光素泄露有关，哪些配合脉络膜炎、视网膜色素上皮的水平和效果在视网膜下空间染色的积累方面，（G）头颅MRI可见小脑膜轻度增强；（H）光学相干断层扫描（OCT）显示视网膜下积液（箭头）。

图2Cogan综合征（A-C）和白塞病（D-G）

（A）Cogan综合征患者的眼部照片，（B）同一患者裂隙灯检查可见间质性角膜炎，无先天性梅毒患者中的深部间质血管形成表现；（C）头颅增强MRI可见左侧耳蜗（实心箭头）和内耳道/第八对颅神经增强（虚线箭头）。（D）冠状位T2WI像上可见白塞病脑干和小脑萎缩、右侧脑桥和皮质信号增高（实心箭头）、延伸到右侧小脑脚（断尾箭头），病灶穿越中线；（E）晚期FFA显示右眼视网膜脉管系统和视神经乳头造影剂渗出（白色箭头），（F）视网膜可见小出血灶（白色箭头）和局灶性缺血灶白（黑色箭头），（G）OCT可见细胞外水肿（黑色箭头）、视网膜下积液（白色星号）和细胞内水肿/视网膜内血液出现高信号（黑色星号）、视网膜厚度增加。

图3结节病（A-D）和干燥综合征（E-H）

（A）结节病患者外侧伴无痛性肿胀的泪腺炎症；（B，C）轴位FLAIR像可见脑室周围（白色箭头和深层白质）、两脑半球（箭头）高信号，（D）冠状位增强T1WI像视神经鞘强化（箭头）。（E，F）干燥综合征轴位FLAIR像上可见脑室周围（白色箭头）、皮质下白质（不连续箭头）高信号，（G）轴位DWI和（H）ADC图显示左侧侧脑室白质（白色箭头）弥散受限，与急性梗死一致。

图4SLE（A-C）和APL（D-E）

（A）SLE患者轴位T2WI和（B）FLAIR像可见左侧丘脑高信号（箭头），与亚急性梗塞一致，左侧枕叶（虚线箭头）也有轻度信号异常，（C）DWI像可见左侧丘脑（实心箭头）、左侧枕叶（虚线箭头）弥散受限扩散。（D）APL患者轴位和（E）矢状位FLAIR可见皮质和侧脑室周围白质白质多发异常信号，与慢性小血管疾病和微梗塞一致。

图5MS和NMOSD

（A）MS患者矢状位FLAIR序列上可见垂直于侧脑室表面的辐射状信号（箭头），（B）矢状位可见脑室周围卵圆形病变（箭头），（C）脑干听觉诱发电位显示左耳反应异常，缺乏波形iii-v，与脑桥病理学一致，（D）FFA显示MS晚期患者左眼视网膜血管炎和周围渗漏（箭头）。（E）NMOSD患者轴位FLAIR像可见右侧视神经长阶段水肿（箭头），（F）矢状位T2WI可见多个椎体水平脊髓高信号（箭头），（G）中脑极后区高信号（箭头）。

表1炎性BEE综合征的特征性表（点击可查看大图）

注：APLA，抗磷脂抗体；APS，抗磷脂综合征；AQP4，水通道蛋白-4；BEE，脑、眼和耳综合症；CSF，脑脊液；FFA，荧光素眼底血管造影术；FLAIR，流体衰减反转恢复；LETM，长节段脊髓炎（受累节段≥3个）；MOG，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；MS，多发性硬化；NMOSD，视神经脊髓炎谱系障碍；OCT，光学相干断层扫描；RNFL，视网膜神经纤维层；SLE，系统性红斑狼疮；SNHL，感音神经性听力损失；SSA，抗Sj?gren综合征相关抗原A；SSB，抗Sj?gren综合征相关抗原B；TIA，短暂性脑缺血发作；VKH，Vogt-Koyanagi-Harada综合征。

表2与BBE综合征诊断相关的重要线索（点击可查看大图）

注：ACE，血管紧张素转换酶；ANA，抗核抗体；APLA，抗磷脂抗体；APS，抗磷脂综合征；AQP4，水通道蛋白-4；脑脊液，脑脊液；ESR，红细胞沉降率；FFA，荧光素眼底血管造影术；FLAIR，流体衰减反转恢复；HLA，人白细胞抗原；MOG，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；MRI，磁共振成像；NMOSD，视神经脊髓炎谱系障碍；OCT，光学相干断层扫描；SLE，系统性红斑狼疮；SSA，抗Sj?gren综合征相关抗原A；SSB，抗Sj?gren综合征相关抗原B；VKH，Vogt-Koyanagi-Harada综合征；WCC，白细胞计数；抗Sm，抗Smith抗体；dsDNA，双链DNA。

表3引起BEE综合征的肺炎性病因（点击可查看大图）

注：HIV，人类免疫缺陷病毒；IIH，特发性颅内高压；MRI，磁共振成像；MS，多发性硬化症。

BEE综合征的诊断具有挑战性，大脑、眼、耳三者接连出现的临床表现对于诊断具有很大帮助。对于怀疑患有BEE综合征的患者，建议进行彻底的眼科和测听检查，并完善头颅MRI，矢状位FALIR对于观察胼胝体病灶具有优势，脂肪抑制T1增强T1扫描有助于发现视神经病变。此外，还需鉴别其他非炎性病因。早期诊断诊断和治疗对于疾病的预后十分关键。

参考文献：TriplettJD，BuzzardKA，LubomskiM，etal.Immune-mediatedconditionsaffectingthebrain，eyeandear(BEEsyndromes)[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry，：jnnp--.

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