耳硬化诊断检查诊断 双侧非对称性进行性传导性聋

无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者,如有耳硬化家族史,鼓膜上有schwartze,如有耳硬化家族史,鼓膜上有schwartze征,听力图上仍可见气骨导间距,as型鼓室导抗图,言语识别率低,特别是在x线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者,可确诊为迷路性耳硬化

1、耳镜检查 外耳道因皮肤变薄而显宽大,耵聍分泌甚少,鼓膜完整,活动良好,早期可在后上象限透见淡红色区域,乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映,称schwartze征,咽鼓管功能正常

2、听力检查,用c512音叉行weber试验,结果偏向患侧或听力损害较重侧,rinne试验阴性,schwabach试验骨导延长,gelle试验阴性,纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异,语频气导平均约30—50db,曲线初呈上升型,后渐变平坦,语频区骨导正常,在2—4khz区曲线常呈v型下降,称卡哈切迹气骨导间距随病变的进展逐渐增宽,但平均最大不超过50db,否则应疑为听骨链中断,音衰减及重振试验阴性,自描听力计检查,曲线多为ⅰ型 言语测听:接受阈升高,曲线与正常者相似,但平行右移 声导抗测试:鼓室导抗图早期可为a型,偶呈“起止型”双相曲线,后随镫骨固定程度加重而成as型静态声顺值低于正常范围镫骨肌声反射阈早期升高,后即消失伴耳蜗受累者,weber试验的偏向不定,rinne试验阴性,schwabach试验骨导缩短纯音测听气导曲线呈缓降型,仍有一定的气骨导间距言语识别率降低,可出现响度重振现象,音衰减试验结果不定自描测听曲线ⅱ型鼓室导抗图呈低峰型,镫骨肌声反射引不出

3、颞骨x线平片无异常,在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变 诊断 双侧非对称性进行性传导性聋,鼓膜正常,咽鼓管功能良好,gelle试验阴性,在骨导纯音曲线上有卡哈切迹,as型室导抗图,,据此可诊断为镫骨性耳硬化 鉴别诊断 本病需与先天性无卵圆窗症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、渗出性中耳炎、后天原发性上鼓室胆

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