梅尼埃病一
梅尼埃病（Ménièresdisease）是一种特发性内耳疾病，年由法国医师ProsperMénière首次提出，相关的主要病理改变为膜迷路扩张水肿（积水）。临床表现特点是反复发作性眩晕合并耳蜗症状，典型症状特称之为“三联症”：反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的青、中年人，儿童和70岁以后的老人少见。男女发病无明显差别。双耳患病者约占10%～50%。
发病原因梅尼埃病的病因目前仍不十分明确，学术界众说纷纭。年英国学者Hallpike和Cairns通过颞骨组织学证实并报告本病的主要病理变化与膜迷路积水（内淋巴积液）有关，目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的原发性或继发性可能病因包括各种感染因素（细菌、病毒等）、损伤（包括机械性损伤或声损伤）、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病、自身免疫性疾病及代谢紊乱等。
DeSousa（）把有已知病因所引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合症，而原发性（原因不明确）者称为梅尼埃病。
致病机制梅尼埃病的致病机制有下列几种学说，简单概括为原发性、继发性以及遗传性因素。
1原发性因素：年，Shea报告其应用CT三维成像技术测量前庭水管外径，发现梅尼埃病患者患耳的前庭水管较正常组狭窄，认为CT上前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。另外，由于血管解剖变异等各种原因，导致内耳微循环障碍、内淋巴管及内淋巴囊功能不良，这些因素都与膜迷路积水有关。
9继发性因素：（1）内淋巴液生成-吸收平衡失调：内淋巴系统是一个相对封闭的产生-吸收内淋巴液不断动态平衡过程中的系统，在此过程中出现任何梗阻、内淋巴囊发育不良、炎症导致的囊壁纤维变性、管壁增厚等所致的吸收功能障碍，均可引起膜迷路积水。而不少耳科学家发现，梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积，内淋巴囊上皮变性、纤维化、萎缩、囊腔消失等，也印证了这一致病机制学说。
（2）植物神经系统功能紊乱：本学说是基于不少患者发病前存在情绪波动、精神紧张、焦虑不安、忧郁等现象，因此有学者认为，由于植物神经功能紊乱，使交感神经应激性增高，内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，代谢产物潴留。从而使内淋巴液生化特性改变，渗透压增高，导致外淋巴液及血液中的液体移入内淋巴间隙，内淋巴液生成过多形成膜迷路积水。
（3）变态反应：临床上部分梅尼埃病患者发病与其它系统的过敏反应有关，因此有学者推测本病与变态反应有关。近年的实验表明，内耳是抗原-抗体反应的靶器官，发生变态反应时，聚集在血管纹和内淋巴囊周围的免疫活性细胞释放的组胺、5-羟色胺等可以使毛细血管扩张，管壁通透性增加，液体进入内淋巴间隙增多。
（4）代谢与内分泌功能障碍：
甲状腺功能低下所致的黏液水肿可发生于内淋巴腔，引起眩晕和听力减退，而应用甲状腺素治疗后，内耳症状可得到缓解。糖尿病患者内耳小血管壁类脂质沉积，管径缩小，影响内耳供血，组织缺氧，代谢紊乱而致膜迷路积水。脑垂体-肾上腺皮质功能减退可导致对外界刺激的代偿适应能力减退也可能是本病病因基础。
（5）其它学说：
包括病毒感染学说、内耳缺血学说、自身免疫学说、多因素学说等。
3遗传性因素：本病基因学研究主要有群体凝血因子C同源物（coagulationfactorChomology,COCH）基因，人类白细胞抗原（humanleucocyteantigen,HLA）基因和水通道蛋白（aquaporins,AQPs）基因、钾离子通道（KCNE）基因等。
Paparella报道，15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等认为本病可能是一种多基因因素与环境因素共同作用所致的疾病。但目前梅尼埃病的致病基因研究尚有很多争议和不明确之处。
临床表现典型的梅尼埃病有如下“三联”症状：发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
眩晕：多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向和平面旋转，或为摇晃沉浮感，持续十余分钟至数小时，个别可达数日，闭目时症状可减轻。常伴自主神经反射症状如恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等。头部的任何运动都可以使眩晕加重。眩晕发作时患者不伴头痛，无意识障碍，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失。间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同，且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。
耳聋：早期多为单侧或双侧低频（～Hz）下降的感音神经性聋，可为波动性，即发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失逐渐加重，逐渐出现高频（2～8kHz）听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听（diplacusis）现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同音调和音色的声音，或主诉听声时带有尾音。
耳鸣及耳闷胀感：耳鸣可能是本病最早的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。眩晕发作期患耳还可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感等不同主诉感觉，少数患者还会诉患耳轻度疼痛、耳痒感、虫爬感等。
辅助检查1听力学检查：（1）纯音测听：了解听力有无下降、下降的程度和性质。早期病变听力图多为低频下降型感音神经性聋，多次发作后，低频、高频听力均可受累，但全聋罕见。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
（2）耳蜗电图：该检查常用于客观了解膜迷路中是否存在积水，但对结果解读目前仍存有争议。SP-AP复合波增宽畸变、-SP/AP振幅比值异常均具有一定诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在可能。
（3）耳声发射：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，耳声发射或可有减弱或引不出。
2眼震电图：急性发作期，或有自发性眼震存在，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
3甘油实验：用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分通过细胞进入血管纹的血管中，达到减压作用。本实验不仅用于诊断，亦可辅助选择手术术式：甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。
方法：实验前进行纯音测听，确定基准听阈，患者禁食2小时后一次顿服50%甘油2.4～3.0ml/Kg，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈改善＞15dB或言语识别率提高16%以上者为阳性。
4前庭功能实验：（1）冷热试验：早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
（2）前庭诱发肌源性电位（VEMP）：可出现振幅、阈值、波形和潜伏期异常。
（3）Hennebert征：梅尼埃病患者安纳贝尔征（Henenbertsign）可出现阳性表现。原因是因为镫骨底板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。
5影像学检查：颞骨CT检查和内听道MRI有助于本病的鉴别诊断，特殊造影下的内耳膜迷路MRI可间接显示部分患者膜迷路积水。
6免疫学检查Raoch（）报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体（+），双侧者为58.8%。Gottschlich（）应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体，显示30%患者有该抗原抗体。
