说说颅内胆脂瘤

颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤,可为多发,无明显性别差异,任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁。临床表现(1)小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症,表现为面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。(2)鞍区胆脂瘤:常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。(3)脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状,以及轻偏瘫,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。(4)脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。(5)颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛。常用的分类包括:桥脑小脑角表皮样囊肿:约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为:单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型(多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现)、颅内压增高型。颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。鞍区表皮样囊肿:主要为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。脑实质内表皮样囊肿:可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。脑室内表皮样囊肿:多位于侧脑室三角区及体部,早期可无明显症状,随着囊肿增大,可出现波动性或阵发性头痛,当阻塞脑脊液循环通路,可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。影像学诊断头颅MRIT1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号,信号强度不均匀,呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展,占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿,尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。治疗:颅内胆脂瘤多采取手术切除。

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