全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点白恶骨,原发性脆骨硬化症,粉笔骨,大理石骨症,脆弱性骨硬化
脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作x线检查时偶然发现
【病因学】
在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,形似骨瘤的小骨块,与皮质及关节软骨无关镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的骨小梁组成,厚度不等,其结构像海绵质骨,多数与长骨的长轴平行,其边缘逐渐移行于松质骨之中,无明确的分界线,其他骨结构正常
病因不明为一种先天性发育异常有遗传及家族史一般认为是常染色体的显性遗传
x线表现 可见圆形或卵子圆形的致密斑点,几乎波及全身,特别是在长骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑点斑点的大小不一,直径大约由2mm～10mm数目不等在脊柱、肋骨及锁骨均少见,在颅骨更稀有骨骼的轮廓改变,骨骺发育亦无影响,关节间隙正常在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加,消失及融合
【流行病学】
【病理改变】
不产生症状,有20%的病人诉关节疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑点所致还是合并风湿痛有时出现皮肤结节状组织增生和易形成疤痕疙瘩
【概述】
【治疗措施】
【预后】
预后良好,不影响发育及生命过程但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变
【诊断】
发病情况:为罕见病男性多于女性2倍,发病年龄大多数为成年人
无症状、无畸形,不需任何治疗
完全依靠x线作出诊断在x线上要与下列疾病作区别肢骨纹状肥大、软骨发育异常(ollier病)、转移性癌等
【症状和体征】
