射线可透过带是较正常骨区域

本病多有严重进行性贫血,发育障碍,营养不良,常有表情呆滞、智力低下;头颅可呈方颅、角型,前囟饱满,易出现骨折或畸形愈合,可有鸡胸、脊柱侧弯、胸廓畸形;可因颅底骨增厚而压迫脑神经,表现出面瘫、视神经麻痹、失明等患儿常有肝脾、淋巴结增大等明显髓外造血征象,外周血三系明显下降,有时可见幼稚红细胞、幼稚粒细胞,红细胞形态异常骨质坚硬,骨髓穿刺不易成功,骨髓像类似于再生障碍性贫血的表现

x线表现:

(1)基本x线表现:广泛均匀,骨密度增高硬化,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄,甚至消失本院曾有3例石骨症病人,因发生骨折,欲行带锁髓内针固定,因髓腔消失,骨质硬化,改用钢板或动力髁钢板固定,骨密度增高有明显的均匀对称性,以四肢、肋骨和骨盆较明显

(2)骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等,骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛

(3)夹心椎又名夹心蛋糕征,其形成是由于椎体上下软骨板富含血管,在钙吸收不足的情况,该部类骨质沉积过多类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用,而椎体中部缺乏这种类骨质,故而被破骨细胞侵蚀,形成椎上下高密度而中间低密度,形如三明治样

(4)髂骨翼年轮样改变

(5)颅骨穹窿颅底均增厚硬化,以颅底骨质增生最明显

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