也有叫白恶骨或粉笔骨(chalk bon

但骨脆性增加易发生骨折

患者可以无症状有些病人身材矫小,发育延迟,容易发生骨折,且愈合缓慢但不发生畸形连接,这与成骨不全症不同颅骨硬化,致脑积水及颅神经受压,导致眼萎缩、面瘫、失听等副鼻窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性脾、肝及淋巴结肿大易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎有些病人可见鸡胸及串珠肋

骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manble bone)albers-sahonberg病,或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosis fragilis)也有叫白恶骨或粉笔骨(chalk bone)是一种少见的全身性骨骼硬化,骨质极为密,并失去原来的结构,犹如大理石尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况为罕见病,往往因骨折或其它情况作x线检查时才发现男性稍多于女性一般认为,绝大多数病人在出现前即已开始有病变根据临床表现分为恶性(幼儿型)及良性(成人型)两种,前者常为死产或出生后死于贫血,预后差

x线表现 特征为骨骼浓厚緻密,失去其原有结构,无法区分皮质及髓腔,两端膨大呈杵状有的患婴在子宫内已有如此表现全身大多数骨均可累及,但下颌骨少见由于骨硬化过程可以变缓或暂停,因此,在骨骼上可见到有深浅不同的横纹骨骺亦緻密,有时可见呈同心圆状椎体的上、下两端緻密,但中间有一条骨质正常的带,常被形容为“夹心面包椎体”颅骨亦硬化,气窦消失,垂体窝变浅,鞍背突增生,颅窝变狭,颅孔缩小

















































































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